Osteopoicilosis

Kutsutaan myös Osteopoicilia, Osteopathia kondensoi levittimiä tai Täplät luut tiedossa Osteopoicilosis on luun epämuodostuman muoto. Se esiintyy erittäin harvoin ja on hyvänlaatuinen. ICD-10: n mukainen kansainvälinen luokitus on Q78.8.

Mikä on osteopoicilosis?

Osteopoicilosis on ominaista luukudoksen tiivistymiselle tai kovettumiselle. Hampurilainen kirurgi ja radiologi Heinrich Albers-Schönberg kuvasi osteopoisiloosin ensimmäistä kertaa vuonna 1915. Kaksi ranskalaista kirjailijaa antoi nimen jo vuonna 1917.

Tiivistyminen tapahtuu pääasiassa lantion luissa, putkimaisissa luissa sekä tarsaalisissa ja käsiluissa. Niitä esiintyy pääasiassa verisuonten lähellä luiden kasvualueilla, metafyyseissä. Kuitenkin myös päätykappaleet, joita lääketieteellisesti kutsutaan epifyyseiksi, voivat myös vaikuttaa. Soikea, pyöreä ja myös pitkänomainen tiheys voidaan havaita.

Paksuus vaihtelee millimetristä hiukan yli kahteen senttimetriin. Usein puristukset on järjestetty suoraa ketjua pitkin. Osteopoisiloosissa melkein koko luuranko vaikuttaa vaiheittain. Sormia ja rintaluita esiintyy todennäköisimmin. Vasikan ja sääriluun paksuuntuminen on harvinaista. Nikamat, kylkiluut ja kallo eivät vaikuta miltei koskaan.

syyt

Osteopoisiloosin alkuperää ja syytä ei ole vielä selvitetty. Aluksi epäiltiin lamellin luun inaktivoitunutta uudelleenmuodostumista katkeruusluuksi. Tätä väitöskirjaa ei kuitenkaan ole vielä esitetty. Sillä välin on spekuloitu geneettisestä vikasta. Myöskään tästä ei ole selkeää näyttöä. Tämä teoria selittää kuitenkin useiden tutkimusten tulokset.

He löysivät esiintymistiheyden perheenjäsenten keskuudessa, mikä voisi viitata hallitsevaan autosomaaliseen perintöön. Mahdollisesti satunnaista osteopoisiloosin esiintymistä ja sen havaitsemista sikiön luussa voidaan kuitenkin selittää myös geneettisellä vikalla.

Toisaalta mineraalien aineenvaihdunnan häiriöt voitaisiin epäilemättä sulkea pois syynä. Sama koskee luiden mahdollista lisääntymistä näillä alueilla. Vastaavia indikaatioita luuranoskudosgrafiasta ei löydy.

Oireet, vaivat ja oireet

Osteopoisiloosi etenee ilman oireita. Tähän mennessä maailmanlaajuisesti tiedossa olevat noin 400 tapausta ovat satunnaisia ​​löydöksiä, samoin kuin havainnot, jotka on tehty tutkimuksissa kärsivien perheenjäseniä. Koska luun puristuksesta ei ole havaittavissa merkkejä, tapausten tarkka määrä on pimeässä.

Tutkimalla tuhansien röntgenkuvien läpi Wienin onnettomuussairaalasta, tutkijat ovat jo yrittäneet määrittää mahdollisen taajuuden. Kieli vaihtelee kuitenkin välillä 0,1 tapausta miljoonaa ihmistä kohti noin kahteentoista tapausta kohti 100 000 ihmistä. Tunnetuista tapauksista ja tutkimuksista voidaan nähdä, että miehet kärsivät useammin kuin naiset. Polttimien määrä luissa vaihtelee.

Mutta edes karjan suuresta tiheydestä huolimatta, koska sitä esiintyy yleensä lantion luissa, osteopoikiloosista ei ole merkkejä. Laboratoriomuutoksissa ei ole merkittäviä muutoksia, eikä pieniä tai vakavia murtumia tapahdu samanaikaisesti. Samalla tavalla tiivistymisellä ei ole merkitystä muilla keinoilla aiheutuvien murtumien paranemisessa.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Osteopoikiloosi voidaan diagnosoida vain radiologisten tutkimusten avulla. Jopa luuran tuikun avulla tiheydet pysyvät näkymättöminä. Ne näyttävät esiintyvän lapsuudessa, kehittyvät kasvaessaan ja sitten pysähtyvät. Harvoin on havaittu, että tiheydet liukenevat uudelleen tai niiden lukumäärä vähenee.

komplikaatiot

Osteopoikiloosin takia sairastuneet kärsivät useista luun epämuodostumista. Nämä epämuodostumat voivat merkittävästi rajoittaa potilaan jokapäiväistä elämää ja myös vaikeuttaa sitä, joten osteopoikiloosiin liittyy yleensä myös merkittävä elämänlaadun heikkeneminen. Potilaan luut ovat vähemmän tiheitä ja voivat helposti murtua jopa kevyillä kuormilla tai iskuilla.

Tästä syystä osteopoikiloosipotilaat tarvitsevat erityistä suojaa onnettomuuksilta ja vaarallisilta urheilulajeilta. Lisäksi kipua voi esiintyä myös joissakin tapauksissa. Seurauksena murtumat paranevat osteopoiciloosista johtuen heikommin, joten pitkä palautumisprosessi on yleensä tarpeen. Itse elinajanodotteeseen sinänsä ei kuitenkaan vaikuta tai muuten heikkene sairauden vuoksi.

Lisäksi lasten kehitystä voidaan mahdollisesti rajoittaa, jotta kärsivät henkilöt kärsivät useista valituksista jopa aikuisina. Jos kasvain on vastuussa osteopoisiloosista, se voidaan mahdollisesti poistaa. Lisäksi potilaat kärsivät usein nivelongelmista ja ovat siksi joissain tapauksissa riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässään. Psykologista stressiä voi myös esiintyä, ja sillä voi olla negatiivinen vaikutus potilaan elämänlaatuun.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos luun alueella kovettuu, on otettava yhteys lääkäriin. Osteopoikiloosi ilmenee monien muodonmuutosten kautta, joita voi esiintyä käsivarsissa, jaloissa, hartioissa, rintalasassa ja selkärangassa. Luun hyvänlaatuiset epämuodostumat havaitaan yleensä varhaislapsuudessa. Vanhempien, jotka havaitsevat tällaisia ​​merkkejä lapsessaan, on otettava yhteys lastenlääkäriin. Muuten luun muutokset voivat lisääntyä ja muodostaa pahanlaatuisen rappeutumisen.

Tähän päivään mennessä osteopoisiloosia ei voida hoitaa, mutta se vaatii seurantaa, jotta edellä mainitut rappeumat voidaan hoitaa ainakin oireellisesti. Vaikuttavat lapset saattavat tarvita myös fysioterapiahoitoa. Koska osteopoikilia on geneettinen sairaus, diagnoosi voidaan tehdä heti syntymän jälkeen. Jos perheessä on jo tautitapauksia, tarvittavat seulonnat on suoritettava. Ortopedi tai onkologi on vastuussa. Säännölliset tarkastukset voidaan suorittaa sairaalassa ja usein lääkärin vastaanotolla.

Hoito ja hoito

Osteopoikiloosin hoito ei ole välttämätöntä, ja nykyisen tiedon perusteella se ei yksinkertaisesti ole mahdollista. Satunnaisen löydöksen yhteydessä on kuitenkin aina selvitettävä, että kyse on todella osteopoikiloosista eikä luiden pahanlaatuisista pahanlaatuisista kasvaimista tai etäpesäkkeistä.

Aktiivista osteopoisiloosimuotoa esiintyy erittäin harvoin. Tapausten puutteen vuoksi farmaseuttista tutkimusta kuitenkin puuttuu, ja tällä hetkellä käytetään hoitoa bisfosfonaateilla. Bisfosfonaatit kehitettiin 1980-luvulla luusairauksien, kuten osteoporoosin, hoitoon. Sitä annetaan parenteraalisesti. Hieman yli kymmenen prosenttia osteopoikiloosipotilaista valittaa nivelongelmista todellisesta oireiden puuttumisesta huolimatta.

Ei ole vielä selvitetty, onko syy tähän todella tiivistyminen vai onko olemassa yhteys. Jopa tähän mennessä suurin osteopoisiloositutkimus ei pystynyt tarjoamaan kattavaa tietoa taudista. Se toteutettiin Turkissa 1990-luvun alkupuolella, ja siihen otettiin neljä potilasta, joilla oli satunnainen löytö.

Tutkimuksessa ei myöskään saatu mitään viitteitä sille, miksi ihoa muuttava Buschke-Ollendorfin oireyhtymä (dermatofibrosis lenticularis dissinata) ja dakrysystiitti (Gunal-Seber-Basaranin oireyhtymä) esiintyvät samanaikaisina sairauksina. Entistä voidaan havaita noin kymmenessä prosentilla kärsivistä.

Suhteesta melorheostoosiin keskustellaan edelleen. Melorheostoosi on luiden patologinen paksuuntuminen. Kuten osteopoisiloosi, sitä esiintyy myös erittäin harvoin, siihen ei liity mitään mainitsemisen arvoisia oireita ja se havaitaan yleensä vain sattumalta radiologisissa kuvissa.

Näkymät ja ennuste

Sairautta ei voida parantaa nykyisten lääketieteellisten ja tieteellisten mahdollisuuksien mukaan. Yksi haaste tähän mennessä on ollut terveyden kehityksen syyn selvittäminen. Luun rakenteen muutosten esiintymistiheyden vuoksi tutkijat ovat toistaiseksi epäilleet geneettistä jakautumista. Jos tämä oletus vahvistetaan, lääkehoito ei tällä hetkellä ole sallittua lakisääteisten vaatimusten vuoksi. Ihmisgenetiikkaa ei saa muuttaa, joten mahdollinen hoito keskittyy olemassa olevien väärinkäytösten ja terveysongelmien lievittämiseen. Lisäksi tarkistetaan, kehittyykö sekundaarisia häiriöitä tai muita haittoja arjessa.

Useimmissa tapauksissa osteopoisiloosi diagnosoidaan satunnaisen löydöksen perusteella. Suurimman osan ajasta kärsivät ovat muiden terveysongelmien hoidossa. Osteopoisiloosi havaitaan. Koska sairaudelle tyypillisesti tyypillisesti ilmenee uusia oireita, heillä ei tarvita luun rakenteen muutosten jatkohoitoa. Tarkkailua varten säännölliset terveystarkastukset ovat suositeltavia koko eliniän ajan. Heti kun muutoksia tai poikkeavuuksia havaitaan, lääketieteen henkilökunta reagoi vastaavasti. Lisätestejä tehdään yksityiskohtien syiden selvittämiseksi. Usein tavoitteena on erottaa osteopoikiloosi sairauksista, joilla on vaikea tai epäsuotuisa sairauden kulku.

ennaltaehkäisy

Koska osteopoikiloosin syytä ja kehitystä ei ole vielä selvitetty, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei voida aloittaa. Osteopoisilloosin kehittymisen matala todennäköisyys ja oireeton kurssi tekevät ehkäisystä vaikuttamaan joka tapauksessa järjetöntä.

Muuten tavanomaiset luunrakentamistoimenpiteet, kuten suurempien kalsiummäärien saanti, ovat myös tehottomia. Joka tapauksessa luun ja luuytimen ulkokerrokset eivät muutu osteopoisiloosissa.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa suorat osteopoisilloosin seurantatoimenpiteet ovat osoittautuneet suhteellisen vaikeiksi. Niiden, joiden sairaudet kärsivät, on neuvoteltava lääkärin kanssa hyvin varhaisessa vaiheessa, jotta jatkokurssilla ei ole muita komplikaatioita tai muita valituksia. Koska tauti on synnynnäinen epämuodostuma, sitä ei voida enää parantaa kokonaan.

Jos haluat saada lapsia, sairastuneille tulee suorittaa geenitestaus ja neuvonta osteopoisiloosin uusiutumisen estämiseksi. Useimmissa tapauksissa itse hoito tapahtuu erilaisten kirurgisten toimenpiteiden muodossa, joiden avulla kasvaimet voidaan poistaa. Tällaisen leikkauksen jälkeen sairastuneiden tulisi levätä ja huolehtia vartalostaan.

Liikuntaa ja stressaavaa tai fyysistä toimintaa tulisi välttää. Säännölliset lääkärintarkastukset ja lääkärintarkastukset ovat myös erittäin tärkeitä toimenpiteen jälkeen, jotta voidaan havaita muiden kasvainten esiintyminen varhaisessa vaiheessa ja poistaa ne. Monissa tapauksissa osteopoisiloosi rajoittaa myös sairastuneiden elinajanodotetta, vaikka yleistä kulkua ei voida ennustaa.

Voit tehdä sen itse

Osteopoisiloosista kärsivien tulee korjata väärä asento hyvissä ajoin. Vältä minkäänlaisia ​​kuormia ja iskuja. Ne voivat johtaa murtuneisiin luihin ja siten huonontaa yleistä hyvinvointia. Urheiluharjoittelu tulee suunnitella sairauden kannalta. Erityisesti tulisi välttää osallistumista taistelu- tai joukkueurheiluun.

Myös vapaa-aika, kotityöt ja ammatillinen toiminta tulisi organisoida fyysisten kykyjen perusteella. Kaikkia tehtäviä töitä varten on käytettävä asianmukaisia ​​jalkineita. Kengän tulee olla suljettu, vakaa ja olla korkea korkokenkä.

Sairaus on vahva psykologinen taakka sairastuneelle, ja siksi psykoterapeuttinen tuki on suositeltavaa. Elämäniloa ja elämänlaatua lisäävät toimet ovat myös tärkeitä.Stressteja voidaan vähentää itsenäisesti käyttämällä mielenterveys- ja rentoutustekniikoita. Konfliktitilanteet on tunnistettava ja ratkaistava varhaisessa vaiheessa, jotta tarpeetonta emotionaalista stressiä ei aiheudu.

Monille sairaille ihmisille vaihtaminen muiden potilaiden kanssa on miellyttävää ja hyödyllistä. Kansallisissa itseapuryhmissä voidaan hakea ja luoda yhteydenpito muihin asianomaisiin henkilöihin milloin tahansa. Yhteisissä keskusteluissa vaihdetaan kokemuksia ja annetaan apua. Keskinäisellä ymmärryksellä on usein myönteinen vaikutus taudin käsittelyyn ja se tuo uusia impulsseja olosuhteiden selviytymiseen.