Cushingin tauti

Cushingin tauti on sairaus, jossa kehossa kehittyy hyperkortisolismi, ts. kortisolin ylituotanto. Tämän epätasapainon aiheuttaa aivolisäkkeen adenooma (aivolisäkkeen kasvain), mikä puolestaan ​​lisää ACTH: n tuotantoa ja eritystä.

Mikä on Cushingin tauti?

Laboratoriollisissa verikokeissa voidaan määrittää Cushingin taudin aiheuttama ACTH-määrän ylimäärä glukokortikoideja, mineraalikortikoideja, sukupuolihormoneja sekä CRH: ta ja ACTH: ta.
© sakurra - stock.adobe.com

Nimetty amerikkalaisen neurologin Harvey Williams Cushingin mukaan Cushingin tauti aivolisäkkeen etupuolella esiintyvä sairaus, jossa ACTH: ta tuottava tuumori saa aikaan lisämunuaisen kuoren stimuloinnin liikaa ja myöhemmin vapauttavan liian paljon kortisolia. Cushingin tauti on eräänlainen hyperkortisolismi, josta johtuvia oireita kutsutaan Cushingin oireyhtymäksi.

Itse Cushingin tauti kuvaa aivolisäkkeen kasvainta, joten ACTH: ta syntyy ja vapautuu vereen: Adrenokortikotrooppinen hormoni, lyhyemmin ACTH, on elintärkeä hormoni, joka muodostuu aivolisäkkeen etuosaan. ACTH: n ylituotanto lisää myös mineraalikortikoidien, glukokortikoidien ja sukupuolihormonien tuotantoa.

Tuloksena oleva tyypillinen kliininen kuva tästä ACTH: n ylimäärästä näkyy muun muassa voimakkaassa painonnousussa, etenkin [[kuun kasvot] ja runko-lihavuus (paksu vartalo ja melko ohuet jalat ja käsivarret), sekä vähentynyt lihasmassa ja muut aineenvaihduntahäiriöt ja systeemiset sairaudet. .

syyt

ACTH: ta tuottavan aivolisäkkeen kasvaimen tai Cushingin taudin tarkkaa, toistettavaa syytä ei tunneta tieteellisesti. Tauti esiintyy noin kerran 100 000 ihmisestä, naiset kärsivät jopa neljä kertaa useammin kuin miehet.

Itse Cushingin tauti on erityinen ja samalla yleisin syy ns. Cushingin oireyhtymään: Noin 70 prosentilla Cushingin oireyhtymästä kärsivistä aivolisäkkeen kasvain, yleensä hyvänlaatuinen aivolisäkkeen adenooma, on syy kehon kortisolitasojen huomattavasti lisääntymiseen.

Tässä tapauksessa ja kun aivolisäkkeen kasvainsolut tuottavat liiallista ACTH: ta, mikä johtaa lisämunuaisten lisääntyneeseen kortisolin vapautumiseen kehossa, lääkärit puhuvat Cushingin taudista. Aivolisäkkeen muutoksen tarkkaa mekanismia mainittujen hormonaalisten ja kauaskantoisten muutosten kanssa ei tunneta täysin. Harvinainen sairaus esiintyy yleensä 2–5-vuotiaina.

Oireet, vaivat ja oireet

Diagnoosi tehdään yleensä siitä syystä, että potilas saapuu lääkärille tyypillisillä Cushingin taudin oireilla, joita ei ehkä voida luonnehtia hänelle sellaisenaan: kasvojen turvotus, "täysikuu-kasvot" ja merkittävä painonnousu, etenkin kaulassa (ns. " Buffalokaula ") kuuluu Cushingin taudille tyypilliseen ilmeeseen, vaikka jalat ja käsivarret ovat suhteellisen ohuet.

Iho on myös ohuempi ja siinä kehittyy mustelmia tavallista nopeammin; lisäksi voi olla yleistä lihasheikkoutta tai lihasten hajoamista, luukato (osteoporoosi), korkea verenpaine, aineenvaihduntahäiriöt (kuten diabeettinen metabolinen tila), epäsäännölliset kuukautiset, samoin kuin keskittymishäiriöt ja mielialan vaihtelut. Masennus ja muut sairaudet.

Jos lääkäri haluaa selvittää epäillyn Cushingin taudin fyysisten oireiden perusteella, ensin käytetään erityistä verimäärää. Laboratoriollisissa verikokeissa voidaan määrittää Cushingin taudin aiheuttama ACTH-määrän ylimäärä glukokortikoideja, mineraalikortikoideja, sukupuolihormoneja sekä CRH: ta ja ACTH: ta.

Aivolisäkkeen etumäärän muutoksen tai kasvaimen tapauksessa ACTH-tasot, sukupuolihormonit, glukokortikoidit ja mineraalikortikoidit nousevat, kun taas CRH vähenee. Yksi glukokortikoidien mittaus ei riitä luotettavaan diagnoosiin, koska glukokortikoiditaso vaihtelee päivän aikana ja on esimerkiksi korkeampi aamulla kuin illalla.

Raskauden ehkäisyvälineet, erilaiset lääkkeet, liikalihavuus ja stressi vaikuttavat myös glukokortikoidien tuotantoon, joten joudutaan tekemään useita mittauksia, jotta voidaan tehdä luotettava diagnoosi, etenkin ACTH-tasolle. 24 tunnin virtsamittaus voi myös antaa tietoja glukokortikoidien määrästä, ja sitä voidaan käyttää verikokeen vahvistamiseen.

Laboratoriotestien lisäksi kuvantamismenetelmiä käytetään myös silloin, kun Cushingin taudin epäillään osoittavan selvästi aivolisäkkeen mahdolliset muutokset tai kasvaimet. Tietokonetomografiaa (CT) tai magneettikuvaus tomografiaa on saatavana nykyaikaisina diagnostisina menetelmin aivolisäkkeen adenooman epäilyn vahvistamiseksi tai kumottamiseksi.

Kasvaimet eivät ole aina selvästi näkyviä. Lisäksi siellä on ns. Deksametasonin vaimennustesti, jota voidaan käyttää myös, jos epäillään Cushingin tautia ja joka voi määrittää yliaktiivisen hormonirauhanen.

komplikaatiot

Cushingin tauti aiheuttaa ensisijaisesti potilaan kasvojen vakavan turvotuksen. Vaikuttavat kärsivät tyypillisestä täysikuun kasvosta ja siten myös monissa tapauksissa ala-arvoisuuskomplekseista tai heikentyneestä itsetunnosta. Muilla kehon alueilla on kuitenkin taipumus pysyä ohuina, mikä johtaa epätavallisiin mittasuhteisiin.

Tauti johtaa myös korkeaan verenpaineeseen, ei harvoin lihaksen heikkouteen, joten sairastuneen henkilön joustavuus vähenee merkittävästi. Keskittymishäiriöt tai mielialanvaihtelut ovat yleisiä, mikä heikentää merkittävästi sairastuneiden elämänlaatua. Masennus ja muut mielenterveyden häiriöt eivät myöskään ole harvinaisia. Erityisesti lapsilla Cushingin tauti voi johtaa vakaviin kehityksen rajoituksiin ja hidastaa sitä.

Cushingin tauti hoidetaan ensisijaisesti poistamalla kasvain, joka on vastuussa oireista. Kärsivät ovat riippuvaisia ​​lääkityksen ottamisesta. Ei ole erityisiä komplikaatioita. Jotkut sairastuneet ovat kuitenkin riippuvaisia ​​lääkityksestä ja ravintolisistä koko elämän ajan.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jopa kasvojen turvotus, joka ei johdu painonnoususta tai tablettien käytön sivuvaikutuksista, tulee lääkärin tarkistaa. Jos asianomaisella henkilöllä on yleisesti tunnettu kuunpinta, pyöristetty kasvomuoto tai muita näköhäiriöitä, havainnoista on keskusteltava lääkärin kanssa. Lääkäri vaaditaan, jos tavallinen lihasvoima heikkenee, keskittymiskyky heikkenee tai tavallinen fyysinen ja henkinen suorituskyky heikkenee. Nopea väsymys, uupumus tai sisäinen heikkous ovat merkkejä olemassa olevasta häiriöstä, joka vaatii tutkimusta ja hoitoa.

Jos päivittäisiä tarpeita ei enää voida täyttää, jos käyttäytymisongelmia ilmenee tai jos hormonaalinen järjestelmä on häiriintynyt, lääkärin käynti on välttämätöntä. Jos seksuaalisesti kypsät naiset kärsivät kuukautiskierron epäsäännöllisyydestä, heidän on otettava yhteys lääkäriin. Libidon muutokset ovat myös merkkejä olemassa olevasta sairaudesta. Tunnelman vaihtelut, korkea verenpaine ja ärtyneisyys pidetään epätavallisina.

Jos oireet jatkuvat useita viikkoja tai jos ne kasvavat edelleen, lääkärin käynti on suositeltavaa. Lääkäriin on kuultava merkittäviä painonmuutoksia, pysyvästi lisääntynyttä kokemusta sisäisestä stressistä ja epänormaalista ihon rakenteesta. Muutos terveyskäsityksessä päivän aikana on ominaista sairaudelle. Asianomainen henkilö on usein huonommassa asemassa aamulla kuin illalla.

Hoito ja hoito

Cushingin taudin hoitoon sisältyy ensisijaisesti aivolisäkkeen kasvaimen kirurginen poisto. Tuumori poistetaan kirurgisesti niin kutsutun transsfenoidisen pääsyn kautta, jossa toimenpide suoritetaan nenän ja sphenoidisen luun kautta. Joissakin tapauksissa, esimerkiksi kun leikkausta ei voida suorittaa, aivolisäkkeen adenooman säteilyttäminen on myös mahdollista kasvaimen laajuudesta riippuen ja yksilöllisestä ennusteesta riippuen.

Tämä sädehoito vaurioittaa kasvainsoluja siinä määrin, että ne kuolevat jonkin ajan kuluttua; Tässä tapauksessa hoidon onnistumista voidaan kuitenkin odottaa vasta muutaman kuukauden kuluttua. Jos säteilyttäminen tai kirurginen poisto eivät ole onnistuneita (tai toteutettavissa), on olemassa lisämunuaisten terapeuttisen hoidon mahdollisuus: Ns. Adrenostaattisia lääkkeitä voidaan käyttää pysyvästi estämään lisämunuaiset tuottamasta glukokortikoideja, mineraalikortikoideja ja sukupuolihormoneja.

Jos lääkkeen estäminen ei riitä ACTH: n ylituotannon seurausten ja oireiden tehokkaaseen hallintaan, voidaan harkita myös adrenektomiaa. Tässä tapauksessa kaksi lisämunuaista rauhoitetaan kirurgisesti vakavan ACTH-ylimäärän hallitsemiseksi pysyvästi. Jos lääkärit päättävät tehdä tämän, glukokortikoidien ja mineraalikortikoidien korvaaminen on välttämätöntä elinikäisen ajan.

Synteettisiä glukokortikoideja, kuten deksametasonia ja prednisolonia, käytetään myös yhä enemmän Cushingin taudin hoidossa. Erityisestä kemiallisesta valmisteesta johtuen niillä on parempi stabiilisuus ja muut positiiviset ominaisuudet hormonien aineenvaihdunnassa, joten niitä voidaan käyttää myös Cushingin taudin hoidossa.

Näkymät ja ennuste

Cushingin taudin ennuste on positiivinen, mikäli aiheutuva kasvain tunnistetaan ja hoidetaan hyvissä ajoin. Synteettisten huumeiden, kuten prednisolonin tai deksametasonin, ottaminen parantaa aivojen glukokortikoidireseptorien stabiilisuutta. Jos Cushingin tauti otetaan säännöllisesti yhdessä leikkauksen kanssa, se voidaan hoitaa hyvin. Määrätty kortisoli voi kuitenkin aiheuttaa erilaisia ​​haittavaikutuksia ja yhteisvaikutuksia. Näitä ovat aivohalvaukset, sydän- ja verisuonitaudit ja murtumat.

Leikkaus lupaa noin 80 prosentin mahdollisuuden parantua Cushingin tautiin. ACTH-tasot palautuvat normaaliksi heti toimenpiteen jälkeen, ja fyysisten oireiden pitäisi hävitä nopeasti. Hoitamatta jättäminen on huomattavasti huonompi, kun kasvain kasvaa ja siten tasapainottaa yhä enemmän ACTH-tasoa, mikä voi johtaa erilaisiin fyysisiin valituksiin. Jos oireyhtymä ilmenee pitkäaikaisen hoidon aikana tietyillä lääkkeillä, oireet häviävät jälleen lääkityksen lopettamisen jälkeen.

Keuhkokarsinoomat tarjoavat hiukan huonomman ennusteen kuin lisämunuaissyövät, joita on helppo hoitaa, jos ne eivät ole vielä levinneet. Mahdollisuudet toipua Cushingin oireyhtymästä ovat 50–80 prosenttia. Jos hoito onnistuu, potilaan elinajanodote ei vähene.

ennaltaehkäisy

Nykyisen tietämyksen mukaan Cushingin taudin ehkäiseminen tai yksilöllinen estäminen sinänsä ei todennäköisesti ole mahdollista. Sitä, missä määrin riskitekijät tai mahdollinen geneettinen alttius vaikuttavat, ei voida vielä todeta varmasti tässä sairaudessa. Monimuotoisten ja joskus vakavien oireiden takia voidaan kuitenkin suositella lääkärin neuvoa epäilyttävien muutosten sattuessa ja epäilyjen varalta ennuste- ja hoitomahdollisuuksien parantamiseksi hätätilanteessa.

Jälkihoito

Potilaan säännöllinen seuranta on tarpeen myös syykasvaimen onnistuneen poistamisen jälkeen. On olemassa riski, että jäännössolut pysyvät kehossa. Tarkastuksien avulla kasvaimen mahdolliset uudet muodostumat voidaan havaita ja hoitaa hyvissä ajoin.

Leikkauksen jälkeen patologi tutkii poistettua kudosta mikroskoopilla. Jos terveellistä kudosta on riittävä määrä, sitä pidetään osoituksena kasvaimen täydellisestä poistumisesta. Täydellinen varmuus voidaan kuitenkin saavuttaa vain tarkistamalla jäljellä oleva kudos, mikä ei ole vielä mahdollista.

Jopa yksittäiset vaihtuneet solut eivät ole vielä olleet havaittavissa. Jos tietty määrä kertyy jälleen, tämä johtaa veren kortisonitason nousuun. Kuvankäsittelymenetelmät, kuten magneettikuvaus (MRT), tarjoavat tietoa kasvaimen uusimisesta. Erilaisten seurantamenetelmien avulla uusiutuminen voidaan havaita ennen kuin se aiheuttaa uusia oireita. Mitä aikaisemmin uusi Cushingin tauti diagnosoidaan, sitä suuremmat mahdollisuudet menestyä ovat.

Oikea aika tarkistuksille on tärkeä rooli seurannassa. Eri tekijät, kuten tuumorin kasvunopeus, samoin kuin sen laajuus ja sijainti ovat kuitenkin ratkaisevia tässä. Lääkärin on otettava kaikki tekijät huomioon seurannassa, käyttämällä empiirisiä arvoja merkityksellisin väliajoin tarkistuksille.

Voit tehdä sen itse

Cushingin taudin hoidon onnistuminen riippuu ratkaisevasti potilaan yhteistyöstä: Tärkein edellytys tähän on lääkityksen luotettava saanti lääkärin määräämässä annoksessa sekä hoidon ja seurannan noudattaminen. Kattava tieto taudista ja sen mahdollisista vaikutuksista on erittäin tärkeä, etenkin alussa: Tarkistuslista on hyödyllinen, jotta et unohda mitään olennaisia ​​kysymyksiä käydessään lääkärillä.

Psykologisesta tuesta voi olla hyötyä etenkin alkuvaiheessa, jotta sairaus hyväksytään paremmin ja hallitaan muuttunut tilanne. Psykoterapeuttista apua tulisi hakea myös hormoniin liittyvissä masennustiloissa tai ahdistuneisuustiloissa.Lisäksi stressinhallinnan ja rentoutumistekniikoiden oppiminen edistää mielenterveyden vakautta. Potilailla on mahdollisuus vaihtaa kokemuksia itseapuryhmässä. Läheisille sukulaisille voi olla hyödyllistä hakea ammatillista neuvoa.

Toipuminen onnistuneen leikkauksen jälkeen tai lääkehoidon aloittamisen jälkeen voi viedä jonkin aikaa. Ennen kuin oireet paranevat huomattavasti, omaa suorituskykyrajaasi ei saa ylittää: Vaikuttavien ei tulisi pelätä hyväksyvänsä apua päivittäisissä toimissa tässä vaiheessa. Kevyt fyysinen harjoittelu ja terveellinen ruokavalio voivat merkittävästi parantaa henkistä ja fyysistä hyvinvointia.