glykogeenin koostuu glukoosiyksiköistä ja on polysakkaridia. Ihmisen organismissa sitä käytetään glukoosin toimittamiseen ja varastointiin. Glykogeenin muodostumista kutsutaan glykogeenisynteesiksi, hajoamista kutsutaan glykogenolyysiksi.
Mikä on glykogeeni?
Glykogeeni koostuu ns. Glykogeniinistä, keskusproteiinista, johon on kiinnittynyt tuhansia glukoosin rakennuspalikoita. Glukoosimolekyyleillä on myös lisähaara, jotta glykogeenimolekyyli voidaan syntetisoida tai varastoida eri kudoksiin.
Näitä ovat lihakset, maksa, emätin, kohtu ja aivot. Varastoituja hiilihydraatteja voidaan kuitenkin tarjota saataville tai mobilisoida vain maksassa, koska glukoosi-6-fosfataasi-entsyymi löytyy tästä. Glykogeeniä voidaan pitää energian varastointina, jota käytetään fyysisen rasituksen tai nälkäisen aikana. Jos glykogeenitarjonta loppuu, depotrasva hajoaa. Glykogeenin hajoaminen glukoosiksi tunnetaan glykolyysinä, jota voidaan pitää energian aineenvaihdunnan keskeisenä prosessina.
Toiminto, vaikutukset ja tehtävät
Vain lihakset itse käyttävät glykogeenivarustusta; maksa varastoi glykogeenin ja asettaa sen sitten muiden solujen saataville.
Tällä prosessilla on tärkeä rooli, varsinkin kun potilas nukkuu, koska lisämunuaisen solun tai punasolujen solut voidaan toimittaa energialla tällä tavalla. Lisäksi verensokeritasoa säädellään glykogeenin muodostumisen ja hajoamisen avulla erilaisilla [[hormoneilla]]. Glukagon ja adrenaliini stimuloivat hajoamista, kun taas insuliini edistää kertymistä. Glukagonin ja insuliinin muodostuminen tapahtuu haiman osissa.
Maksaan varastoidun glykogeenin avulla täytetään verensokeri ja toimitetaan aivot ja punasolut. Jos maksa on täynnä glykogeenia, se on elin, jolla on korkein glykogeenipitoisuus (100 mg glykogeeniä / g maksaa). Toisaalta lihaksiin varastoitua glykogeeniä käytetään vain henkilökohtaiseen käyttöön, jolloin tähän voidaan varastoida noin 250 g glykogeenia.
Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot
Jos tärkkelys otetaan ruoan kanssa, alfa-amylaasi-entsyymi hajottaa sen suussa tai pohjukaissuolessa isomaltoosiksi ja maltoosiksi. Nämä muunnetaan sitten entsyymien avulla glukoosiksi. Glykogeniiniä, glykogeenimolekyylin keskustassa sijaitsevaa proteiinia, tarvitaan glykogeenisynteesiin.
Tämän entsyymin ja glukoosi-6-fosfaatin avulla sokerin sivuketjut pidentyvät. Ennen sitä glukoosi-6-fosfaatti muunnetaan glukoosi-1-fosfaatiksi. Glykogeeni hajoaa glykogeenifosforylaasin avulla. Kun terminaaliset glukoosimolekyylit hajoavat, muodostuu glukoosi-1-fosfaatti. Yhteensä 400 g glukoosia voidaan varastoida glykogeenin muodossa ihmiskehossa. Yksittäisiä glukoosimolekyylejä ei ole mahdollista varastoida, koska ne kuluttavat liian paljon vettä soluun, joka sitten räjähtää. Kaikki solut - punasoluja lukuun ottamatta - voivat hajottaa tai rakentaa glykogeenia. Kaksi elinjärjestelmää ovat erityisen tärkeitä glykogeenin varastoinnille:
- Lihakset: ne varastoivat glykogeenia vain itselleen
- Maksa: Se varastoi glykogeenia siten, että se voidaan myöhemmin toimittaa organismille
Glykogeenimetabolialla on erilaisia tehtäviä lihaksissa ja maksassa, ja siksi sitä säädellään eri tavoin. Säätely tapahtuu joko hormonaalisesti tai allosterisesti. Allosteerinen säätely alkaa solusta. AMP esiintyy useammin lihaksissa, mikä aktivoi fosforylaasin. Glykogeenin lisääntynyt hajoaminen kompensoi ATP: n puutteen. Toisaalta glukoosi-6-fosfaatti ja ATP toimivat estäjinä.
Ne osoittavat, että glukoosia ja energiaa on riittävästi, joten hajoamista ei tarvita. Tällainen säätely ei ole mahdollista maksassa, koska glukoosia tarjotaan muille elimille eikä sitä käytetä sellaisenaan. Maksassa glukagon merkitsee glukoosin tarvetta, kun taas lihaksissa adrenaliini vastaa tästä. Molemmissa tapauksissa cAMP-taso nousee, minkä seurauksena glykogeeni hajoaa. Toisaalta, insuliini alentaa cAMP-tasoa ja seurauksena glykogeeni kertyy.
Sairaudet ja häiriöt
Hyvin harvinainen sairaus on ns. Glykogenoosit, jotka ovat geneettisiä. Tämä on synnynnäinen varastointitauti, jolle on ominaista epänormaali glykogeenipitoisuus.
Glykogeenin varastointitauteilla elimistö ei kykene muuttamaan glykogeenia glukoosiksi, ja glykogeenin tuotanto tai käyttö on joskus häiritty. Maksan ja lihasten glykogenoosit voidaan erottaa toisistaan. Yksi maksa-glykogenoosin oire on laajentunut maksa, johon varastoidaan enemmän rasvaa tai glykogeenia. Lisäksi potilailla on yleensä lyhyt pituus ja hypoglykemia. Lihasten glykogeneesi aiheuttaa lihasten hukkumista, lihaskramppeja tai lihasheikkouksia. Nyt tunnetaan kolmetoista erityyppistä glykogeneesiä, jotka on jaettu lihaksen tai maksan muotoihin ja merkitty roomalaisilla numeroilla.
Glykogeenisäilytystaudit voidaan jäljittää autosomaaliseen taantuvaan perintöön, ja ne voidaan havaita kohdussa amnioottisen nestetestin avulla. Glykogeneesi hoidetaan pääasiassa oireellisesti. Hoito sisältää esimerkiksi hengityksen ja fysioterapian tai erityisiä ruokavaliosuosituksia. Lisäkurssilla keinotekoinen ravitsemus tai ilmanvaihto on usein välttämätöntä.
.jpg)
