Pelastuspolku

tällä Pelastuspolku uusi biomolekyyli syntetisoidaan biomolekyylin hajoamistuotteista. Pelastusreitti tunnetaan myös nimellä talteenottopolku ja se on niin sanotusti muodoltaan kierrätys aineenvaihdunnassa.

Mikä on pelastusreitti?

Pelastusreitti tarkoittaa toisaalta tämän kierrätyksen yleistä muotoa metabolian sisällä ja toisaalta puriininukleotidien metabolista reittiä. Puriininukleotidit ovat deoksiribonukleiinihapon (DNA) ja ribonukleiinihapon (RNA) emäksisiä kemiallisia rakennuspalikoita.

Putiininukleotidivaroissa mononukleotidit muodostuvat puriiniemäksistä guaniini, adeniini ja hypoksantiini. 90-prosenttisesti tämä aineenvaihduntareitti on pääaineenvaihduntareitti vapaille puriineille. Loput jakautuvat virtsahapoksi. Pelastusreitillä on lukuisia etuja, erityisesti verrattuna puriinimononukleotidien de novo -biosynteesiin. Esimerkiksi se on huomattavasti energiatehokkaampi.

Anatomia ja rakenne

Bisyklisten puriiniemäksien synteesi vaatii keholle paljon vaivaa. Siksi ne jaotellaan yksinkertaisiin emäksiin ja käytetään sitten uudelleen.

Kierrätysreitillä mononukleotidien, nukleosidien, polynukleotidien tai nukleiinihappoemäksien hajoamisen erilaisia ​​välituotteita käytetään reaktioiden rakentamisessa sen sijaan, että ne hajotetaan kokonaan. Pelastusreittireaktion avulla hyödylliset ja arvokkaat aineenvaihdunnan välituotteet, ns. Metaboliitit, voidaan säästää hävittämisestä. Joten näitä metaboliitteja ei tarvitse tuottaa uudelleen. Tämä prosessi säästää solun korkean energiankulutuksen. Pelastusreitillä riboosifosfaatti fosforibosyylipyrofosfaatista (PRPP) siirretään vapaaseen puriiniemäkseen.

Nukleotidi muodostetaan pilkkomalla pyrofosfaatti. Tätä varten tarvittavat entsyymit aktivoidaan fosforibosyylipyrofosfaatilla ja estää lopputuotteet. Puriiniemäksen adeniinista yhdessä (PRPP): n kanssa ja adeniinifosforibosyylitransferaasin (APRT) entsyymin avulla muodostuu adenosiinimonofosfaatti (AMP). PRPP: n ja hypoksantiini-guaniini-fosforibosyylitransferaasi -entsyymin (HGPRT) yhteydessä guaniinista tulee nukleotidi-guanosiinimonofosfaatti (GMP). PRPP: n ja hypoksantiini-guaniini-fosforibosyylitransferaasi-entsyymin avulla hypoksantiinista tulee nukleotidi-inosiinimonofosfaattia (IMP).

Muut entsyymit, jotka ovat mukana pelastusreitissä, ovat nukleosidifosforylaasit, nukleosidikinaasit ja nukleotidikinaasit. 90% puriineista muunnetaan ensin nukleotideiksi ja tehdään sitten uudelleen käyttökelpoisiksi nukleiinihappojen synteesille konversioiden avulla. 10% puriineista hajoaa virtsahapoksi ja erittyy munuaisten kautta.

Toiminto ja tehtävät

Pelastusreitti tapahtuu melkein kaikissa kehon soluissa, koska puriinit hajoavat melkein kaikissa kehon soluissa. Puriinit kuuluvat heterosyklien ryhmään ja ovat pyrimidiinien rinnalla tärkeimmät nukleiinihappojen rakennuspalikat. Puriinit muodostetaan itse pelastusreitin avulla. Ne sisältyvät kaikkiin soluihin, joissa on ydin.

Eläinperäiset elintarvikkeet, erityisesti muut eläimenosat ja iho, sisältävät paljon puriineja. Puriinit, joita ei kierrätetä pelastusreitin kautta, hajoavat virtsahapoksi ja erittyvät munuaisten kautta. Pelastusreitillä ei ole veriarvoja, mutta virtsahapolla. Miehillä veren virtsahappopitoisuus on yleensä välillä 3,4–7,0 mg / 100 ml. Naisilla virtsahappotason tulisi olla 2,4 - 5,7 mg / l.

sairaudet

Jos pelastusreitissä on vika, puriineja ei voida enää kierrättää. Merkittävästi enemmän puriineja hajoaa niin, että virtsahappoa syntyy enemmän. Munuaiset eivät enää kykene erittämään virtsahappoa kokonaan, mikä johtaa hyperurikemiaan.

Hyperurikemia on nousua virtsahapon pitoisuuksissa. Määritelmän mukaan hyperurikemia esiintyy, kun virtsahappotaso on 6,5 mg / dl tai enemmän. Raja-arvo koskee yhtäläisesti molempia sukupuolia. Virtsahappotasojen nousu, joka johtuu pelastusreitin katkeamisesta, tunnetaan myös primaarisena hyperurikemiana. Noin 1% kaikesta hyperurikemiasta johtuu virtsahapon ylituotannosta puriinimetabolian häiriön vuoksi. Suurin osa primaarisesta hyperurikemiasta johtuu vähentyneestä virtsahapon erittymisestä munuaisiin.

Virtsahapon puhdistuma on määritettävä sen erottamiseksi, perustuvatko lisääntyneet virtsa-arvot erittymisen vähenemiseen tai lisääntyneeseen virtsahapon tuotantoon. Virtsahapon puhdistuman laskemiseksi määritetään virtsahapon erittyminen 24 tunnin virtsankeräyksessä ja seerumin virtsahappo.

Useimmissa tapauksissa hyperurikemia pysyy oireettomana. Massiivisen hyperurikemian tapauksessa tapahtuu kihti akuutti kohtaus. Tällöin virtsahapon kiteytyneet suolat laskeutuvat niveliin. Tämä johtaa tulehdukseen kärsivissä nivelissä ylikuumenemisen, kivun ja voimakkaan punoituksen kanssa. Erityisen usein kärsivät isovarpaan, nilkan ja polven metatarsofalangeaaliliitosta. Jos kihti jatkuu pitkään, kudos uusitaan. Nivelten rusto sakenee ja ns. Kihti-tofi kehittyy.

Geneettinen vika, joka johtaa hyperurikemiaan, on Lesch-Nyhanin oireyhtymä. Tauti periytyy X-kytketyllä recessiivisella tavalla ja johtaa puutteeseen hypoksantiini-guaniini-fosforibosyylitransferaasi-entsyymissä (HGPRT). Koska entsyymi osallistuu puriiniemäksien hypoksantiinin ja guaniinin puriinimetaboliaan, hajoamista varten syntyy enemmän puriineja. Tuloksena on virtsahapon voimakas nousu. Tauti periytyy X-linkitetyllä tavalla. Siksi Lesch-Nyhanin oireyhtymä vaikuttaa melkein yksinomaan miehiin. Ensimmäiset oireet ilmestyvät noin kymmenen kuukauden kuluttua synnytyksestä.

Lapsilla on havaittavissa oleva asenne yhdistettynä istuttavaan elämäntapaan ja kehitysvajeisiin. Ensimmäinen merkki on usein liiallinen määrä virtsan jäännöksiä vaipassa. Vakavissa tapauksissa voi tapahtua myös henkilövahinkoja, kuten huulten ja sormen puremat ja heikentynyt ajattelu. Vaikuttavat lapset voivat myös käyttäytyä aggressiivisesti vanhempiaan, sisaruksiaan, ystäviä tai hoitajia kohtaan.