Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä on keuhkosairaus, jonka ajatellaan olevan luokiteltu autoimmuunisairaudeksi ja joka aiheuttaa episodisen tai kroonisen verenvuodon keuhkokudoksessa. Fibroosi kehittyy usein verenvuodosta. Tällä harvinaisella taudilla ei tällä hetkellä ole syy-hoitoja.

Mikä on Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä?

Ceelen-Gellerstedt-oireyhtymä on harvinainen keuhkosairaus, joka ilmaantuu verenvuotona keuhkojen alveolaarisissa rakenneosissa. Tauti tulee myös idiopaattinen keuhkohemosideroosi kutsutaan ja ilmenee kolmanteen vuosikymmeneen asti. Naiset ja miehet kärsivät yhtä usein. Koska tautia ei ole tutkittu erityisen hyvin sen harvinaisuuden vuoksi, syitä ei ole selvitetty lopullisesti eikä syy-hoitomuotoja ole.

Verenvuoto on yleensä hajanaista. Tauti sekoitetaan usein vaskuliittiin tai kollagenoosiin, koska molemmat sairaudet tuottavat samanlaisen yleiskuvan. Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä on yleensä episodinen ja uusiutuva aikuisilla. Valitusten ei tarvitse olla pysyviä, vaan niiden on tulennut ja palata jonkin ajan kuluttua. Kroonisia muotoja havaittiin lapsilla.

syyt

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymän syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Koska perinnöllinen kertyminen oli havaittavissa, lääketiede on tähän mennessä olettanut geneettistä jakautumista, joka yhdessä infektioiden tai muiden ympäristövaikutusten kanssa todennäköisesti johtaa taudin puhkeamiseen. Hyönteismyrkkyjen aiheuttamat hengitysvammat ja tiettyjen virusten aiheuttamat infektiot ovat ympäristötekijöitä, jotka liittyvät usein taudin puhkeamiseen.

Yhteys keliakiaan on myös mahdollista. Varsinkin lapset, joilla on tauti, kärsivät usein lehmänmaito-intoleranssista, mikä on mielenkiintoinen havainto, etenkin yhdessä keliakian kanssa. Tämän harvinaisen sairauden alkuperä on epäselvä. Keuhkojen verenvuoto johtuu todennäköisesti autoimmuuniprosesseista kehon omaa kudosta vastaan.

Oireet, vaivat ja oireet

Akuutien jaksojen aikana Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä ilmenee rajoittavana hengityshäiriönä, joka ilmenee yleensä yhdessä globaalin hengitysvajeen kanssa paradoksaalisesti lisääntyneen hiilimonoksidin siirtotekijän kanssa. Oireita, kuten kroonisesti tuottamatonta yskää, esiintyy. Potilaisiin vaikuttaa usein myös hengenahdistus, joka ilmenee pääasiassa fyysisen rasituksen aikana. Lisäksi kärsineet ovat helposti väsyneitä ja heidän ihonsa on huomattavasti kalpea. Vain harvoissa tapauksissa potilaat yskivät verta.

Siitä huolimatta tauti vaurioittaa aina keuhkojen alveoleissa olevia verisuonia ja laukaisee siten toistuvia verenvuotoja keuhkokudokseen, joiden laajuus vaihtelee tapauskohtaisesti. Koska veren hajoamistuote hemosideriini kerrostuu keuhkokudokseen verenvuodon takia, keuhkot vahingoittuvat palautumattomasti jokaisen verenvuodon yhteydessä. Yhä enemmän sidekudosta tuotetaan keuhkoissa vasteena vaurioille. Keuhkofibroosi on näiden prosessien lopullinen seuraus.

Diagnoosi ja kurssi

Anamneesin mukaan kliiniset tutkimukset muodostavat diagnostisen perustan Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymälle. Akuutissa sairausjaksossa lääkäri kuulee helistymistä auskultaation aikana kohti inspiraation loppua. Keuhkojen toimintakokeella voidaan rajoittaa hengityshäiriöitä akuutissa vaiheessa. Rintakehän röntgenkuvaus vahvistaa diagnoosin ja osoittaa diffundin kondensoitumisen keuhkojen parenyymissa ja keuhkohilissä akuuteissa vaiheissa.

Hiussuuntainen veto kasvaa. Verikoe paljastaa usein raudan puuteanemian. Tieteelliset kirjoittajat ovat toistaiseksi olleet erimielisiä ennusteesta. Vaikka jotkut puhuvat melko suotuisasta ennusteesta ja odottavat harvoin kuolemaa taudin seurauksena, toiset antavat epäsuotuisan ennusteen, jonka mukaan kuolleisuusaste on noin kymmenen prosenttia, etenkin lasten kohdalla ja siten krooninen muoto,

komplikaatiot

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä aiheuttaa useimmissa tapauksissa hengityshäiriöitä. Suurimmalla osalla potilaista on akuutti hengenahdistus ja erittäin voimakas yskä. Hengityshäiriöt vaikuttavat vakavasti kärsivien ihmisten arkeen. Urheilua tai tiettyjen fyysisten toimintojen harjoittamista ei enää ole mahdollista.

Näin ollen asianomainen henkilö on toiminnassaan rajoitettu. Hengitys voi johtaa paniikkikohtauksiin ja tajunnan menetykseen monilla ihmisillä. Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä väsyttää potilasta helposti ja kärsii päänsärkystä ja pahoinvoinnista. Unia ei voida kompensoida väsymystä.

Vakavissa tapauksissa verenvuoto voi myös vahingoittaa keuhkoja. Vaurio itsessään on peruuttamaton, eikä sitä voida perua lääkinnällisellä hoidolla. Kohdennettu hoito ei ole mahdollista Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymässä. Useimmiten lääkkeitä annetaan oireyhtymän akuutissa vaiheessa oireiden lievittämiseksi.

Suvaitsemattomuuden tai allergioiden tapauksessa sairastuneen on kiinnitettävä huomiota tiettyyn ruokavalioon, ja sen ruuan saanti on rajoitettu. Itse hoito ei johda komplikaatioihin, mutta sillä ei voida saavuttaa täydellistä paranemista.Pahimmassa tapauksessa potilaan pitämiseksi hengissä on suoritettava keuhkoinsiirto. Erilaisia ​​komplikaatioita voi syntyä, koska näitä menetelmiä ei ole tutkittu hyvin.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Lääkärin kanssa on neuvoteltava viipymättä, kun yskä ja hengenahdistus ilmenevät pääasiassa fyysisen rasituksen aikana. Jos nämä oireet toistuvat eikä niitä voida jäljittää muihin syihin, voi olla vakava sairaus, kuten Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä. Osana lääketieteellistä diagnoosia voidaan selvittää, onko kyse todella keuhkosairaudesta - tarvittaessa hoito voidaan aloittaa heti.

Jos keuhkofibroosin oireita tai merkkejä on enemmän, on parasta ottaa yhteyttä ensiapuun. Erityisesti sairaudet kärsivät keliakiasta. Hyönteismyrkkyjen aiheuttamat hengitysvammat, tiettyjen virusten aiheuttamat infektiot ja muut ympäristövaikutukset voivat myös edistää Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymän kehittymistä.

Mihin nämä tekijät liittyvät, sen tulisi puhua lääkärilleen mainituista oireista. Yleislääkärin lisäksi voidaan kutsua myös keuhko-asiantuntija tai sisälääkäri. Hätätilanteessa on kutsuttava ambulanssi tai asianomainen henkilö on toimitettava poliklinikalle.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymälle ei tällä hetkellä ole syy-hoitoja. Hoito on siksi oireenmukaista ja tarvittaessa tukevaa, jolloin tukitoimenpiteiden painopiste on parantamaan sairastuneiden ja heidän sukulaistensa elämänlaatua. Huumehoitoja käytetään pääasiassa sairauden akuuteissa vaiheissa. Erityisesti steroideilla hoitaminen voi saada oireet lamaantua akuuteissa vaiheissa. Sama pätee syklofosfamideihin.

Tähän mennessä havaittu lääkehoitojen menestys on kuitenkin ollut rajallista, eikä sitä ole toistaiseksi todistettu kaikissa Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymän tapauksissa. Vakavat sairauden muodot vaativat myös immunosuppressanttien, kuten atsatiopriinin, antamisen akuutin vaiheen ulkopuolella. Gluteeni-intoleranssin yhteydessä aloitetaan myös gluteeniton ruokavalio.

Laktoosi-intoleranssin tapauksessa ruokavalion on oltava myös laktoositon. Harvinaisissa tapauksissa tällaisen ruokavalion seurauksena voitiin havaita kaikkien oireiden täydellinen lieveneminen. Jos keuhkofibroosi on jo asettunut, tarvitaan usein pitkäaikaista happiterapiaa.

Kun keuhkoissa on terminaalinen hengitysvajaus, viimeinen hoitovaihtoehto on keuhkotransplantaatti. Sitä, missä määrin tämä mahdollisuus kruunataan menestykseen, ei tuskin voida arvioida vähäisen tutkimustilanteen vuoksi. Koska tauti kuitenkin hyökkää siirrettyyn keuhkoon, siirteen todennäköisyys on arvioitava alhaiseksi epätodennäköisen pitkäaikaisen menestyksen vuoksi.

Näkymät ja ennuste

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymää ei voida hoitaa kausaalisesti, joten potilaat ovat aina riippuvaisia ​​oireenmukaisesta hoidosta. Tämä voi yleensä rajoittaa ja vähentää oireita, vaikka monissa tapauksissa elinikäinen hoito on välttämätöntä.

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä voidaan usein voittaa mukautetulla ruokavaliolla, jos gluteenit ovat intoleransseja. Sama pätee yleensä laktoosi-intoleranssiin, jolloin myös ruokavaliota muutetaan. Näiden vaihtoehtojen lisäksi useimmat potilaat ovat kuitenkin riippuvaisia ​​myös hoidosta hapolla.

Jos oireet eivät katoa seurauksena, Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymää voidaan hoitaa vain keuhkotransplantaation avulla. Ilman hoitoa elinajanodote lyhenee huomattavasti ja asianomainen kuolee edelleen. Oireet voivat myös ilmetä uudelleen keuhkoinsiirron jälkeen.

Luovutuselimen löytämisen todennäköisyys on kuitenkin erittäin pieni. Siksi Ceelen-Gellerstedt -oireyhtymän ennuste on suhteellisen heikko, ja se riippuu myös lääkehoidon onnistumisesta ja oireyhtymän tarkkaan vakavuuteen. Yleensä hoidolla pyritään parantamaan elämänlaatua, koska täydellinen paraneminen ei ole mahdollista.

ennaltaehkäisy

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymän syyt ovat edelleen epäselviä. Siksi tautia ei voida toistaiseksi estää. Jos hengitysteiden aiheuttamat traumat tai virusinfektiot ovat tosiasiallisesti laukaisevat tekijät, rokotukset ja hyönteismyrkkyjen ja muiden myrkyllisten aineiden huolellinen käsittely voidaan ymmärtää ennaltaehkäisevinä toimenpiteinä laajimmassa merkityksessä.

Voit tehdä sen itse

Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymä on hyvin harvinainen keuhkosairaus, jonka syitä ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Keuhkojen verenvuodot laukaisevat todennäköisesti autoimmuuniprosessit, jotka kohdistuvat kehon omaan kudokseen. Koska taudin syitä ei tunneta, sairastettu henkilö ei voi ryhtyä toimenpiteisiin taudin torjumiseksi. Moniin oireisiin ei voida vaikuttaa itseapuvälineillä tai ne vaikuttavat vain merkityksettömästi.

Epäillään kuitenkin olevan yhteys sairauden ja tiettyjen ruoka-intoleranssien, erityisesti keliakian, ja laktoosi-intoleranssin välillä. Tällaisista häiriöistä kärsivät voivat lievittää niitä sopivalla ruokavaliolla ja siten erittäin todennäköisesti vaikuttaa myös positiivisesti Ceelen-Gellerstedtin oireyhtymän kulkuun.

Gluteeni-intoleranssin yhteydessä tarttuvaa proteiinigluteeniä on vältettävä jatkuvasti. Gluteenia esiintyy erityisen suurina pitoisuuksina monissa viljatyypeissä, erityisesti vehnässä, durumvehnän mannassa, ohrassa, speltissä, kaurassa, ruisissa, speltissä, mutta myös muinaisissa viljoissa, kamutissa tai emmerissä. Maissi, riisi, tattari ja hirssi puolestaan ​​kuuluvat niihin viljatyyppeihin, jotka eivät sisällä gluteenia. Amarantti on myös vapaa tästä aineesta. Koska yhä useammat ihmiset mieluummin gluteenittomia ruokavalioita, jopa ilman lääketieteellistä välttämättömyyttä, ruokakaupoissa ja terveysruokakaupoissa on nyt laaja valikoima pastaa, leipää ja leipomotuotteita, jotka soveltuvat myös keliakiaa sairastaville.

Laktoosi-intoleranssista kärsivien tulisi tutustua vegaanisiin vaihtoehtoihin maitotuotteille. Tässäkin valikoima on nyt erittäin laaja ja korkea. Laktoosittomia maitotuotteita on myös saatavana.