Virtsarakon ekstrofia

Virtsarakon ekstrofia vastasyntyneille tarvitaan yleensä ensiapu. Huolimatta onnistuneista terapeuttisista vaiheista, oireita voi esiintyä koko elämän ajan.

Mikä on virtsarakon ekstrofia?

Virtsarakon esiintyminen vastasyntyneillä on urologinen hätätapaus. Mitä enemmän aikaa kuluu ennen ensimmäistä leikkausta, sitä suurempi on myöhempien komplikaatioiden riski.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Virtsarakon ekstrofia on jo synnynnäinen epämuodostuma, jota esiintyy suhteellisen harvoin. Virtsarakon ekstrofiaa esiintyy noin yhdellä 10 000 - 50 000 vastasyntyneestä. Yleensä epämuodostumat kärsivät pojista enemmän kuin tytöt.

Tärkeimpiin näkyviin virtsarakon supistumisen oireisiin kuuluu virtsarako, joka on avoin kehon ulkopuolelle. Niillä, joilla on virtsarakon puristuminen, virtsarakon limakalvo sulautuu vatsan etupinnan ihoon. Sekä tytöillä että pojilla, virtsarakon purkamiseen liittyy yleensä virtsaputken halkeaminen.

Virtsaputken ja virtsarakon lisäksi kehityshäiriö heikentää useimmissa tapauksissa myös ulkoisia sukuelimiä (sukupuolielimiä) ja lantiota. Urologiassa (lääketieteen erikoisuus, joka käsittelee muun muassa virtsateitä) virtsarakon ekstrofia on vakava virhe.

syyt

Virtsarakon supistumisen oireet johtuvat yleensä sairastuneen sikiön alavatsan heikentyneestä kehityksestä. Osana tätä ei-toivottua kehitystä heikentyvät esimerkiksi vatsalihasten tai lantion luiden assosiaatiot.

Seurauksena on vatsan seinämän repeämä (läpimurto), jonka läpi virtsarako tunkeutuu ulkopuolelle. Virtsan virtsarakosta toistuva jatkuva tippaaminen virtsarakosta, jota heikentää virtsarakon supistuminen, johtuu yleensä yhteyden puuttumisesta virtsarakon kaulan (virtsarakon ja virtsaputken välinen yhteys) ja virtsarakon sulkijalihaksen välillä.

Tämä kiinnittymisen puute on myös seurausta alkion kehityshäiriöstä. Virtsarakon ekspression syyt ovat edelleen suurelta osin tuntemattomia - mutta sekä ympäristö- että geneettisillä tekijöillä on todennäköisesti merkitys.

Oireet, vaivat ja oireet

Virtsarakon supistuminen on ensisijaisesti havaittavissa virtsarakon kautta, joka on näkyvissä ulkopuolelta. Yleensä paljastuu myös osa jaetusta virtsaputkesta. Tämä johtaa virtsan vuotamiseen ja toisinaan infektioihin.

Virtsarakon epämuodostumat voidaan diagnosoida nopeasti selvien ulkoisten oireiden ja mainittujen oireiden perusteella ja yleensä hoitaa suoraan. Jos tämä tapahtuu riittävän aikaisin, uusia valituksia ei ole. Hoitamattomana virtsarakon ekstrofia voi aiheuttaa monia muita oireita. Näitä ovat virtsainkontinenssi, virtsarakon ja sukupuolielinten infektiot ja krooninen kipu epämuodostuman alueella.

Joillakin potilailla virtsa varmuuskopioituu, mikä voi aiheuttaa munuaisvaurioita. Tällainen vastapaine ilmenee alun perin lisäämällä painekipua ja virtsaretentiota. Taudin edetessä voi ilmaantua kouristuksia ja kuumetta. Virtsarakon ekstrofia voi myös vaikuttaa seksuaalisiin toimintoihin.

Tämä ilmenee esimerkiksi erektiohäiriöistä erektiohäiriöihin saakka. Käsittelemättömän virtsarakon ekstrofian aikana on vaara, että emotionaaliset valitukset kehittyvät. Masennuksen tai sosiaalisen ahdistuksen kaltaiset ongelmat syntyvät usein lapsuudessa ja ovat huomattava taakka sekä kärsiville että heidän sukulaisilleen.

Diagnoosi ja kurssi

Epäilty virtsarakon ekstrofian diagnoosi voidaan toisinaan tehdä synnytystä edeltävien (synnytystä edeltävien) tutkimusten aikana ultraäänellä. Tällainen epäily perustuu esimerkiksi siihen, että sikiön riittämättömästi täytetty rakko on toistuvasti havaittu.

Jos synnytystä ei ole määritetty, virtsarakon ekstrofia tunnistetaan yleensä syntymän yhteydessä ominaisten oireiden perusteella. Virtsarakon ekspression yksilölliseen kulkuun vaikuttaa muun muassa terapeuttisten toimenpiteiden onnistuminen.

Jos kehityshäiriöitä ei hoideta asianmukaisesti, seurauksena voi olla komplikaatioita, kuten virtsainkontinenssi (virtsanpidätyskyvyn hallinnan puute), virtsan jäämät munuaisissa, virtsa- ja sukupuolielinten usein tulehdukset tai seksuaalinen toimintahäiriö. Vastaavat seurausvahingot ovat toisinaan mahdollisia myös onnistuneesti hoidetuilla potilailla.

komplikaatiot

Virtsarakon esiintyminen vastasyntyneillä on urologinen hätätapaus. Mitä enemmän aikaa kuluu ennen ensimmäistä leikkausta, sitä suurempi on myöhempien komplikaatioiden riski. Vatsan etuseinän puutteesta johtuen patogeenisten mikro-organismien aiheuttama infektio voi tapahtua virtsarakon ekstrofialla. Pahimmassa tapauksessa on olemassa sepsis (veremyrkytys) riski heti syntymän jälkeen. Siksi ennaltaehkäisy antibioottien kanssa on pakollista ensimmäisestä elämästä alkaen.

Virtsarakon ekstrofian jatkohoidossa keskitytään virtsakontinenssin kirurgiseen palauttamiseen. Jos inkontinenssia ei korjata riittävästi, ihoärsytystä voi ilmaantua kroonisesti. Nämä johtavat usein superinfektioihin Candida albicans ja muut sienet.

Seksuaalisen toimintahäiriön lisäksi onnistuneiden leikkausten pitkän aikavälin seurauksina ovat ennen kaikkea toistuvat tulehdukset urogenitaalialueella ja virtsan jäämät munuaisissa. Säännölliset tarkastukset varmistavat aineenvaihduntatautien varhaisen diagnoosin ja auttavat tunnistamaan syövän kehittymisen.

Emättimen ja kohtuun liittyvien anatomisten suhteiden takia rakon ekstrofiassa syntyneet naiset tulevat todennäköisemmin raskaaksi. Häpyluun vähentymisen (diastaasin) ja muuttuneiden lantionpohjan lihasten takia on kohdun prolapsin riski. Jotta aikaisempien leikkausten tulokset eivät vaarantuisi, lääkärit suosittelevat aina keisarileikkausta (valinnainen keisarileikkaus).

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Yleensä virtsarakon ekstrofia diagnosoidaan ultraäänitutkimuksen aikana raskauden aikana tai heti synnytyksen jälkeen. Epämuodostumat on hoidettava heti, muuten lapsi voi kuolla. Leikkauksen jälkeen tarvitaan yleensä muita kirurgisia toimenpiteitä ja käyntejä lääkärin kanssa. Vanhempien tulisi neuvotella säännöllisesti perhe- tai lasten urologin kanssa, jotta he voivat reagoida nopeasti kaikkiin komplikaatioihin.

Lisälääketieteelliset tutkimukset ovat tarpeen, jos inkontinenssi johtaa infektioihin ja muihin oireisiin. Jos sinulla on psykologisia valituksia, sinun on mentävä lääkäriin sairastuneen lapsen kanssa. Usein elämänlaatua voidaan parantaa lisäämällä kirurgisia toimenpiteitä ja kosmeettisia toimenpiteitä.

Samanaikaisesti lääkäri suuntaa asianomaisen henkilön terapeutin tai omatoimisen ryhmän puoleen. Suoritettavat yksityiskohtaiset toimenpiteet riippuvat virtsarakon ulottumisen vakavuudesta ja fyysisistä ja henkisistä vaikutuksista. Varhainen kuuleminen, mieluiten raskauden aikana, voi optimoida hoidon ja sulkea suurelta osin pois komplikaatioita.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Virtsarakon purkautumisen lupaavat lääketieteelliset hoidot tapahtuvat yleensä kirurgisesti. Virtsarakon ekstrofia on urologian hätätapaus.

Kansainvälisten ohjeiden mukaan virtsarakon on ensin suljettava kirurgisesti ja vatsan seinä on vakautettava sairastuneessa lapsessa 24 - 72 tunnin sisällä syntymän jälkeen. Yleensä jatkotoimenpiteitä seuraa myöhemmin, kun virtsarakon purkautuneesta lapsesta kärsii; Tällaisten interventioiden tavoitteisiin kuuluu virtsarakon toiminnan (virtsanpidätys) vapaaehtoisen hallinnan palauttaminen ja terveiden munuaistoimintojen ylläpitäminen.

Koska sukupuolielinten toiminta on yleensä heikentynyt myös virtsarakon supistumisen vuoksi, mahdollisten muiden toimenpiteiden tarkoituksena on myös palauttaa vastaavat elimet; nämä kunnostamistoimenpiteet voidaan suorittaa sekä toiminnallisella että kosmeettisella tasolla.

Useimmissa tapauksissa virtsarakon ekstrofia vaatii viime kädessä elinikäistä, säännöllistä tarkastusta. Ennen kaikkea nämä tutkimukset auttavat tunnistamaan virtsarakon ekstrofian mahdolliset sekundaariset sairaudet varhaisessa vaiheessa. Näihin sekundaarisiin sairauksiin kuuluvat esimerkiksi aineenvaihduntahäiriöt tai karsinoomien kehittyminen (pahanlaatuinen kudoksen kasvu) alavatsan limakalvoilla.

Näkymät ja ennuste

Mahdollisuudet toipua virtsarakon supistumisesta riippuvat sairauden vakavuudesta, hoidon aloittamisesta ja potilaan yleisestä terveydestä.

Jos muita häiriöitä tai sairauksia ei ole, vastasyntyneelle tehdään yleensä leikkaus kahden ensimmäisen elämän päivän aikana. Virtsarakon epämuodostumat korjataan niin paljon kuin mahdollista. Vain harvoilla potilailla yksi korjaava toimenpide on riittävä parantamaan tai lievittämään oireita. Useimmissa tapauksissa jatkotoimenpiteet seuraavat kasvu- ja kehitysprosessin edetessä. Näissä yritetään luoda fyysiset olosuhteet rakon vapaaehtoiseen hallintaan.

Koska sukupuolielimet vaurioituvat usein virtsarakon purkautuessa, myös nämä hoidetaan korjaavalla tavalla ensimmäisinä elämänvuosina aikuisuuteen asti. Kaikissa leikkauksissa on tavallisia riskejä ja sivuvaikutuksia. Seurauksena on, että potilas altistuu vakavalle stressille useita kertoja elämänsä 20 ensimmäisen vuoden aikana, josta hänen on toiputtava.

Mitä vakaampi terveys ja vahvempi immuunijärjestelmä, sitä paremmin ja nopeammin yksittäiset toimenpiteet voivat parantaa. Jos potilas menee ilman korjauksia, hän kärsii virtsaamisongelmista ja seksuaalisesta toimintahäiriöstä koko elämän ajan. Jos interventiot suoritetaan optimaalisin tuloksin, voit saavuttaa suurelta osin vapauden oireista.

ennaltaehkäisy

Koska lääkkeellä ei ole toistaiseksi juurikaan tietoa virtsarakon muodostumisen syistä, tautia ei tuskin voida estää.

Varhaisten ja johdonmukaisten hoitovaiheiden avulla voidaan kuitenkin positiivisesti vaikuttaa virtsarakon ekstrofiaan liittyvien valitusten, komplikaatioiden ja mahdollisten sekundaaristen sairauksien vakavuuteen. Loogisesti, naisten tulisi olla täysin pidättäytymättä tupakoinnista, alkoholista ja huumeista raskauden aikana lapsen epämuodostumien välttämiseksi.

Jälkihoito

Sen jälkeen kun virtsarakon ekstrofia on korjattu kirurgisesti, sovelletaan erilaisia ​​seurantatoimenpiteitä. Potilaan on ensin vietettävä muutama tunti toipumishuoneessa komplikaatioiden tunnistamiseksi ja hoitamiseksi ajoissa. Lääkäri tarkistaa säännöllisesti verenpaineesi ja pulssisi, ja varmistaa myös, että ompeleet paranevat kunnolla. Jos tässä vaiheessa ei ole poikkeavuuksia, potilas voidaan purkaa.

Ensinnäkin asianomainen saa kuitenkin lääketieteellisiä suosituksia särkylääkkeiden ja sedatiivien käytöstä. Virtsarakon ekstrofia voi johtaa komplikaatioihin jonkin aikaa toimenpiteen jälkeen, jonka lääkärin on selvitettävä. Vierailua lääkärin kanssa suositellaan esimerkiksi tulehduksen, kutinan tai verenvuodon varalta kirurgisen arven alueella.

Lisäksi on noudatettava kirurgin kanssa sovittuja seuranta-ajanvarauksia. Yleiset toimenpiteet, kuten riittävä juominen (erityisesti kivennäisvettä ja teetä), pidättäytyminen alkoholista ja nikotiinista sekä voimakkaan auringonvalon välttäminen arvien alueella, ovat välttämättömiä.

Tuoreella saumalla sinun tulee myös välttää suihkua seitsemän tai yhdeksän päivän ajan. Jos komplikaatioita ei ole, lisäseurantaa ei tarvita. Virtsarakon ekstrofiaa sairastavat potilaat kärsivät kuitenkin usein muista sairauksista, minkä vuoksi suositellaan säännöllistä käyntiä urologissa.

Voit tehdä sen itse

Virtsarakon alueen epämuodostumat, jotka ovat syntymästä lähtien osina virtsarakon purkautumista, voidaan hoitaa vain lääketieteellisin toimenpitein, joten suoria itsemääräämistoimia ei voida soveltaa. Potilaat ja heidän huoltajansa tukevat kuitenkin lääketieteellistä hoitoa käyttäytymällä, joka on yleensä mukautettu kirurgisiin toimenpiteisiin.

Yleensä vastasyntynyt potilas käy läpi leikkauksen muutaman ensimmäisen elämän päivän aikana muodonmuutoksen kompensoimiseksi. Vastasyntyneen jatkuva lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä, jolloin vanhemmat noudattavat aina asiantuntijoiden ja klinikan henkilökunnan ohjeita.

Monissa tapauksissa tarvitaan lisää kirurgisia toimenpiteitä, ennen kuin virtsarakon ekstrofiapotilaat saavuttavat aikuisuuden. Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on varmistaa virtsakontinenssi ja tarvittaessa sukupuolielinten jälleenrakentaminen. Kontinenssin suhteen potilaat tukevat hoidon onnistumista fysioterapialla, joka vahvistaa vastaavia alavatsan lihaksia. Tällaiset harjoitukset voidaan suorittaa kotona.

Niin kauan kuin virtsakontinenssia ei anneta, potilaat ovat usein riippuvaisia ​​vaipoista. Sopivat mallit ovat hienovaraisia, jotta ne ovat tuskin havaittavissa ulkopuolelta ja eivät häiritse niin paljon kuin mahdollista normaalissa arjessaan. Näin ollen potilaat voivat virtsarakon ekspressiosta huolimatta osallistua sosiaaliseen elämään ja minimoida inkontinenssin aiheuttamat rajoitukset.